Сърповидно-клетъчна анемия

Сърповидно-клетъчна анемия

Сърповидно-клетъчната се разглежда като вид хемолитична анемия, при която е компрометирана способността на еритроцитите да свързват и пренасят газовете в организма и да обезпечават нуждите на клетките от доставяне на кислород и изнасяне на отпадния въглероден диоксид.

Увредата във функциите на еритроцитите се дължи на морфологични промени, които променят формата и пространствената им ориентация. Здравите и неувредени червени кръвни клетки имат правилната форма на двойно вдлъбнат диск с определени размери. Това позволява безпрепятствено преминаване през всички кръвоносни съдове, включително миниатюрните капиляри, и достигането до всяка зона на тялото.

При сърповидно-клетъчна анемия морфологията на еритроцитите се изменя и те придобиват характерната форма, наподобяваща сърп или полумесец, а промени настъпват и в хемоглобиновата молекула, намалявайки способността й да свързва кислород и въглероден диоксид. Тези промени силно засягат придвижването на еритроцитите по дължината на кръвоносната система и продължителността на живота им, която спада до 10-20 дни.

Развитието на сърповидно-клетъчна анемия е генетично заложено и със сигурност се проявява на 100 % в поколението на двама болни родители. Шанс за раждане на болно дете има и в семейства, в които и двамата родители са носители на гена за този анемичен синдром. Според наличието и изявата на различни генни модификации, проявяването на заболяването се наблюдава в различен етап от живота на болния.

Симптомите на проява на сърповидно-клетъчната анемия се припокриват с тези, характерни за анемията като цяло, но тук има и някои характерни прояви, свързани със склонността на увредените еритроцити лесно да агрегират ( да се слепват помежду си). Така те може да запушат кръвоносни съдове и да затруднят кръвоснабдяването в някои предимно периферни зони на тялото. Поради това се наблюдават подувания на крайниците и чести остри болки в някои зони на тялото – корем, кости, крайници. Появяват се жълтеница, поради невъзможността на черния дроб да метаболизира завишените количества отпаден хемоглобин, проблеми със зрението и др.

Диагностицирането на заболяването става чрез морфологично изследване на кръв за установяване на формата на еритроцитите и с изследвания на хемоглобина за доказване наличието на патологичната му и нефункционална форма, характерна за сърповидно-клетъчната анемия – т.нар. хемоглобин S.

Наследствената зависимост и особеностите на този тип анемия определят лечението да бъде симптоматично и предимно с поддържащ характер. Висока ефективност проявяват предимно кръвопреливанията и трансплантациите на костен мозък, с цел обезпечаване на нормална бъдеща еритропоеза.

borola
guest
0 Коментарa
Вградени отзиви
Вижте всички коментари
0
Бихме се радвали на вашето мнение. Моля, коментирайте!x